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地中海贫血有什么症状_轻度地贫千万不能吃哪些东西

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地中海贫血有什么症状?

地中海贫血主要表现为头晕,耳鸣,乏力,面色苍白,黄疸,肝脾肿大,骨骼疾病等。对于轻型地中海贫血一般没有明显症状,而中间型地中海贫血有贫血情况,但是贫血症状比较轻。地中海贫血可以通过血常规,蛋白电泳等检查来诊断。对于静止型和轻型一般不需要进行治疗,重型患者可以给以输血治疗,脾切除,去铁治疗等综合治疗方法,不同的病情采用不同的治疗方案。积极防治诱发因素,控制病情发展。

地中海贫血的症状

地中海贫血的症状:

1、地中海贫血可以有很多的症状表现的,我们一定要全面的了解,才可以全面的预防,避免给我们的生活造成更大的伤害,此病的本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。禀赋不足、肾气虚弱为主要原因。肾为先天之本,究天肾精不充。

2、重型β地中海贫血患者多数都会有血红蛋白的增加,而α地中海贫血综合征,HbA2

和F的百分比一般都正常,其诊断往往就靠排除小细胞性贫血的其他原因。当血红蛋白电泳上显示快速移动的HbH或Bart碎片时,便可诊断为HbH病。重组DNA基因图技术(特别使用多聚酶链反应方法)在产前诊断和遗传咨询上是十分重要的。

3、在检查重型β地中海贫血患者的骨骼的X线检查的时候就会发现后慢性骨髓过度活动的一些特征,患者的颅骨和长骨的皮质层有变薄的现象,还有骨髓腔变宽。颅骨板障空间明显,板障小梁有“太阳射线”状的放射线纹。长骨中可能出现骨质疏松区域。锥体和颅骨可能呈颗粒或磨砂玻璃状表现。指(趾)骨丧失正常形态,而呈矩形甚至于两面凸出。

4、地中海贫血疾病是有一定的遗传性的,所以我们要知道地中海贫血的遗传方式是怎样的,防止对孩子的健康造成伤害,轻型地贫携带者同正常人婚配,其后代有

50%的机会成为轻型地贫携带者。静止型地贫与轻型地贫婚配,有 1 /4机会生出地中海贫血患儿。

地中海贫血有些什么症状

地中海贫血的症状:

(一)β地中海贫血

根据病情轻重的不同,分为以下

3

型。

1.重型

又称Cooley

贫血,患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大,髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨;

1

岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容,患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5岁前死亡。

实验室检查:外周血象呈小细胞低色素性贫血、红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同,红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高,大多〉0.40,这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨

X

线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽,在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。

2.轻型患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年,本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。

实验室检查:成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035~0.060),这是本型的特点,HbF含量正常。

3.中间型

多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大、黄疽可有可无,骨骼改变较轻。

实验室检查:外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF

含量约为0.40~0.80,

HbA2含量正常或增高。

(二)a地中海贫血

1.静止型

患者无症状,红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb

Bart’s含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。

2.轻型

患者无症状,红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;

HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb

Bart’s含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。

3.中间型又称血红蛋白H病,此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容,合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。

实验室检查:外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常,出生时血液中含有约0.

25Hb

Bart’s及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代Hb

Bart’s,其含量约为0.024~0.44,包涵体生成试验阳性。

4.重型

又称

Hb

Bart’s

胎儿水肿综合征,胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。

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